目的研究儿童恶性横纹肌样瘤（MRT）的临床特点、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析北京同仁医院儿科病房2005年1月1日—2017年1月1日收治的确诊为MRT的8例儿童病例资料和预后。结果 8例MRT患儿中,男2例,女6例;中位发病年龄16（9～68）个月,≤1岁者3例,) 1岁者5例。发病部位:肾脏原发5例,其中左肾3例,右肾2例;肾外部位包括盆腔1例,腹膜后1例,椎管1例。肿瘤分期Ⅲ期5例,Ⅳ期3例;肾恶性横纹肌样瘤（MRTK）包括Ⅲ期3例、Ⅳ期2例,肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤（EERT）包括Ⅲ期2例,非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤（AT/RT）Ⅳ期1例。本组患儿接受包括化疗、手术、放疗及靶向治疗的综合治疗。中位随访时间11.5（5～33）个月,5例死亡,中位生存时间8（5～13）个月,3例患儿无事件生存（EFS） 37.5%（3/8）。3例≤1岁的患儿均死亡（100%）; 5例) 1岁患儿死亡2例,占40%（2/5）。肿瘤分期Ⅲ期者存活3/5,Ⅳ期存活0/3; MRTK存活2/5,EERT存活1/2,AT/RT存活0/1。结论儿童MRT临床可因发病部位不同而表现多样,恶性程度极高,预后差,年龄及分期均可影响预后。目前尚无MRT标准治疗方案,靶向治疗研究可能是改善MRT预后的突破点。