目的 总结分析儿童肝母细胞瘤（HB）单独肺部复发的临床特点及预后。方法 收集2010年1月—2017年12月在我院治疗的22例单独肺部复发的HB患儿的临床资料，回顾性分析单纯肺部复发HB临床特点及预后。结果 经肝脏肿瘤切除术后病理明确诊断为HB且仅肺部复发的22例患者，其中男12例，女10例，中位发病年龄1.36岁，肺部复发中位时间4（2～20）个月。8例初次诊断时无肺部转移，14例初次诊断即伴有肺部转移，均为治疗完全缓解后出现肺部复发。复发后18例患者接受肺部肿瘤切除术：12例行1次肺部手术，6例行2～4次肺部手术。术前给予中位新辅助化疗周期3个，术后中位化疗周期12个，中位总化疗周期15个。本组患者中位随访时间63.5个月，死亡5例，17例完全缓解，5年总生存率为77%。肺部转移瘤切除术组与未切除组的生存时间分别为（102.7±5.2）个月和（16.0±2.3）个月，5年总生存率分别为94%和0%（χ~2=19.837,P=0.001）。病理亚型，肺部复发时间及复发病灶数量对预后均无明显影响。结论 单独肺部复发HB预后良好，化疗后肺部病灶不能完全缓解者，给予肺部转移瘤切除手术可改善其预后。