目的总结分析行肺部转移瘤切除术的肝母细胞瘤（hepatoblastoma,HB）患儿的预后特点。方法收集2009年1月1日至2017年12月31日在我院住院治疗的48例行肺部转移瘤切除术HB患儿的临床资料,应用统计学方法分析行肺转移瘤切除术HB患儿的预后。结果 48例均诊断HB伴有肺转移,其中单独伴有肺转移者30例,肺转移同时伴有其他影响预后高危因素者18例。48例均行肺部转移瘤切除术,43例肺部肿瘤完全切除,5例肿瘤部分切除。25例第1次肺部转移瘤切除术后出现复发（25/48,52.1%）,2例疾病进展。患儿中位随访45.5个月,48例行肺部转移瘤切除术患儿的生存时间（83.59±7.01）个月,3年总生存率为58.0%。单纯肺转移组和肺转移同时伴有其他高危因素组的生存时间和3年总生存率比较,有统计学意义[（95.89±8.19）个月比（58.95±9.40）个月;79.4%比50.0%;χ2=4.849,P=0.028)]。肺部转移瘤切除术后有复发或进展组及无复发或进展组的生存时间及3年总生存率比较,有统计学意义[（56.84±7.22）个月比（112.48±7.08）个月;55.6%比90.5%;χ2=11.03,P= 0.001)]。COX回归分析显示,肺转移同时伴有其他高危因素的HB患儿发生死亡的风险是仅伴有肺转移患儿的3.424倍（RR=3.424,95%CI:1.264-9.275）。结论肺部转移瘤切除术后患儿的总体预后不良,术后复发比例高;肺部转移同时伴有其他高危因素是影响肺部肿瘤切除术HB组患儿预后的主要危险因素。