目的探讨晚期儿童肝母细胞瘤（hepatoblastoma,HB）的预后情况。方法回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院儿科2006年4月-2014年7月收治的103例患儿中随访3年以上的30例晚期HB患儿的临床资料,总结其临床疗效和预后情况。结果 （1）POG/CCG临床分期:III期12例,完全缓解（CR）10例（83%）;IV期18例,CR 8例（44%）,两组CR率无显著差异（P=0.08）;（2）血清AFP:30例患儿中28例明显升高,占93%;（3）术前化疗:提高了69%的肿瘤完全切除率;（4）疗效与预后:30例患儿5年总体生存率为58%。胎儿型、POG/CCG III期和肿瘤完全切除患儿生存率明显提高（P(0.05）。结论儿童晚期HB经综合治疗预后尚可。胎儿型预后较好,但肿瘤未完全切除,POG/CCG IV期及伴有远处转移尤其是肺转移患儿预后仍较差,应尽可能地早期诊断及治疗。