为探讨产后1年内首发视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床特征和影响因素。采用 单中心、观察性队列研究，收集2015年6月至2018年6月期间在首都医科大学附属北京同仁医院神经内 科住院的231例NMOSD患者，回顾性选取首次发作为产后1年内的NMOSD患者12例（简称：产后首发 组），另选取首次发作非产后1年内的NMOSD女性患者12例（简称：对照组）。结果显示，产后首发组的 下一次复发间隔明显长于对照组［产后首发组（6.1±3.5）年，对照组（1.6±1.5）年，t=3.622，P=0.005］，复发 次数明显少于对照组［产后首发组（1.8±1.4）次/人，对照组4.0（ 3.0， 7.3）次/人，Z=-3.122，P=0.002］，最后 一次随访时残疾状态扩展评分（EDSS）明显低于对照组［产后首发组3.0（2.3， 3.9）分，对照组4.5（4.0， 6.0）分，Z=-3.358，P=0.001］，差异有统计学意义。产后首发组的1年、3年、5年复发率（0%、16.7%、 33.3%）明显低于对照组（58.3%、83.3%、91.7%），差异有统计学意义（χ2=8.000，P=0.014； χ2=10.667，P= 0.003； χ2=8.711，P=0.009）。再次分娩后，产后首发组复发率100%（3例），对照组复发率50%（2例），但 两组之间比较差异无统计学意义（χ2=2.100，P=0.429）。产后首发组患者AQP‑4阳性与合并自身免疫疾 病（Kappa=0.5，P=0.046）、AQP‑4阳性与其他自身免疫抗体阳性（Kappa=0.5，P=0.046）存在一致性，一致 性水平中等，合并自身免疫疾病与其他自身免疫抗体阳性（Kappa=0.667，P=0.021）存在一致性，一致性 水平好。综上，产后1年内首发NMOSD患者下一次复发间隔更长、复发次数更少、复发率更低，中枢神 经系统远期预后更好，再次分娩后具有复发趋势。对于合并自身免疫疾病或其他自身免疫抗体阳性的 备孕期女性，可检测血清AQP‑4抗体，若结果阳性，尽可能预防产后NMOSD发生。