目的 探讨耳蜗畸形程度和前庭蜗神经发育情况对蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency, CND)患儿人工耳蜗植入(cochlear implantation, CI)术后听觉言语效果及听觉言语发育速度的影响。方法 利用听觉行为分级(Categories of Auditory Performance, CAP)问卷和言语可懂度分级(Speech Intelligibility Rating, SIR)问卷评估CND患儿CI术前以及术后开机5年内的听觉言语效果。按耳蜗发育情况将患儿分为共同腔(common cavity, CC)组、耳蜗发育不全(cochlear hypoplasia, CH)组、不完全分隔(incomplete partition, IP)组和正常耳蜗(normal cochlea, NC)组；按内听道内神经束数量将患儿分为CND I级、Ⅱ级、Ⅲ级和Ⅳ级组(神经束1～4)。利用广义估计方程(generalized estimating equation, GEE)分别比较不同耳蜗类型及不同前庭蜗神经发育程度的CND患儿CI术前以及术后开机5年内的听觉言语效果。以CAP=5分，SIR=3分为事件终点进行听觉言语发育的Kaplan-Meier生存分析。结果 除CI术后5年CC组和NC组CAP和SIR得分存在统计学差异外，其余不同耳蜗类型的各组CND患儿CI术前以及术后开机5年内的CAP和SIR得分和听觉言语发育速度不存在统计学差异。不同内听道内神经束数量的各组CND患儿CI术前CAP和SIR得分不存在显著差异。但在术后开机5年内的CAP和SIR得分以及听觉言语发育速度方面，多数组间表现出显著差异。结论 前庭蜗神经发育程度是决定CND患儿CI术后短期及长期听觉言语效果及听觉言语发育速度的关键因素。是否伴有耳蜗畸形以及畸形种类并不直接影响CND患儿CI术后效果。