目的 探讨SMARCB1缺失型鼻腔鼻窦腺癌临床病理学特征。方法 收集6例SMARCB1缺失型鼻腔鼻窦腺癌临床病理资料，观察及分析其临床病理特征，并文献复习。结果 6例均为男性，年龄34～78岁，中位年龄60岁，镜下肿瘤细胞形态较均匀一致，呈嗜酸细胞样5例(5/6)、浆细胞样3例(3/6)、印戒细胞样及透明细胞样各1例(1/6),可见筛状结构4例(4/6)、小管状及卵黄囊瘤样结构各1例(1/6),黏液样基质常见(5/6)。免疫组化染色示6例均对SMARCB1表达缺失，5例对SMARCA2表达缺失、1例表达减弱，ARID1A及SMARCB4完整，4例中度表达CK7 (4/6)、灶状表达p63及SALL4各2例(2/6),不表达CDX2、PLAP及S100;3例进行FISH检测，均可见SMARCB1基因缺失；随访4例患者，3例于术后16个月内死亡，1例复发3次生存。结论 SMARCB1缺失型鼻腔鼻窦腺癌是一种少见的恶性肿瘤，预后差，结合组织学形态及免疫组化染色有助于鉴别诊断。