目的:探讨中晚期儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)的临床特点、诊治经过及预后特点。方法:收集2014年1月至2017年12月在首都医科大学附属北京同仁医院儿科住院治疗的10例中晚期CCSK患儿的临床资料，对其临床特征、诊疗经过及预后情况等进行回顾性分析。结果:1．临床特点：10例CCSK病例中男6例，女4例；中位发病年龄为32个月；7例为左侧CCSK，3例为右侧CCSK。初次诊断时Ⅲ期9例，Ⅳ期1例；其中4例初次诊断时误诊为肾脏其他肿瘤(40%，4/10例)。5例Ⅲ期病例治疗及随访过程中出现肿瘤复发及转移，主要远处转移部位为肺、骨、肝脏及脑。2.治疗及预后：10例中给予手术联合放疗及化疗者7例，未规范化治疗放弃者3例。中位随访时间33.5个月，7例存活，3例死亡，3年总生存率为65.6%。Ⅲ期患儿3年总生存率为74.1%，Ⅳ期患儿3年总生存率为0，Ⅲ期与Ⅳ期预后比较差异有统计学意义( χ2＝9， P＝0.003)。5例复发病例中仅1例完全缓解，2例部分缓解，1例进展，1例死亡；3例无复发病例均完全缓解，且均为给予手术、化疗及放疗规范化治疗者。 结论:儿童CCSK初诊误诊率高，Ⅲ期病例治疗及随访过程中复发及远处转移风险高；Ⅲ期病例积极给予手术、化疗及放疗的规范化治疗，预后良好，而发生复发及远处转移者死亡率高。