摘要：
目的 探索先天性外中耳畸形合并第一鳃裂瘘的临床病例特点.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院2015年10月至2018年3月收治的5例先天性外中耳畸形合并第一鳃裂瘘患者的临床资料,其中男3例,女2例,年龄5～ 28岁.分析5例患者的临床特点、影像学表现、治疗方法及效果.结果 5例患者均为先天性外中耳畸形外耳道狭窄合并第一鳃裂瘘,其中3例伴外耳道胆脂瘤,CT示外耳道狭窄,外耳道内软组织影充填,有时其内可见气体影或骨性分隔,外耳道骨质伴不规则破坏.5例患者均行第一鳃裂瘘切除术,合并胆脂瘤的同时切除胆脂瘤,并行外耳道成形术,术后随访10～39个月,未见感染及复发.结论 先天性外耳道狭窄伴或不伴胆脂瘤均可与第一鳃裂瘘同时存在,影像学可见外耳道狭窄,外耳道内软组织影,完整切除第一腮裂瘘管及胆脂瘤并外耳道成形术,效果良好.
