目的 初步探讨IgG4相关性鼻窦炎的临床和影像学特征.方法 回顾性分析2013年11月至2017年9月于北京同仁医院诊治的16例IgG4相关性鼻窦炎患者的临床资料,结合血清学结果、影像学资料及病理学检查,总结IgG4相关性鼻窦炎的临床特点及治疗转归.结果 16例患者中男性12例,女性4例,男女比为3:1,年龄30～ 70岁,中位年龄52岁.主要鼻部症状为鼻塞及嗅觉减退,其中11例(11/16)同时伴有突眼、眼睑肿胀等眼部症状.所有患者血清IgG4均升高(＞1.44 g/L),其中最高可达49.70 g/L.鼻窦CT可见主要受累部位为双侧筛窦及嗅裂区,以中线部位发病为主,表现为窦内大量软组织密度影伴骨质吸收.病理学特征为:黏膜组织呈重度炎症,间质可见较多中性粒细胞及浆细胞浸润,纤维组织增生.所有患者确诊后采用甲泼尼龙联合环磷酰胺或甲氨蝶呤治疗,症状均可缓解.结论 IgG4相关性鼻窦炎的临床特征为发病时常伴有眶内组织受累,血清IgG4浓度升高,可伴有鼻窦影像学改变,糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效.