摘要：
目的 探讨胸内结节病和全身多脏器结节病的临床特点.方法 回顾性分析1995-2010年北京同仁医院经组织病理学确诊的24例胸内结节病(胸内结节病组)和29例全身多脏器结节病(全身多脏器结节病组)的人口统计学资料、临床表现与诊断情况、器官受累状况、血清ACE水平、肺功能结果和支气管肺泡灌洗液的细胞学特点.结果 (1)胸内结节病组和全身多脏器结节病组的发病年龄分别为(49±12)岁和(48±11)岁,差异无统计学意义(=0.114,P＞0.05).与胸内结节病相比,全身多脏器结节病以女性多见(分别为13/24和24/29,x2=5.094,P＜0.05),且40岁以上女性占72.4％ (21/29).(2)胸内结节病主要首诊于呼吸科和胸外科,多以肺部受累症状就诊；全身多脏器结节病临床表现多样,可首诊于各个临床科室；而以少见累及器官为首发表现的结节病容易误诊和漏诊.与胸内结节病相比,全身多脏器结节病全身症状多见(分别为25.0％和58.6％,x2=6.043,P＜0.05),确诊时间长[分别为1.75(0.625 ～3.000)个月和6(0～40)个月,Z=-3.377,P＜0.01].(3)两组患者的血清血管紧张素转化酶(sACE)水平分别为(72±33) U/L和(75±59) U/L,差异无统计学意义(t=-0.193,P＞0.05).与胸内结节病比较,DLCO占预计值％在全身多脏器结节病下降更为明显[分别为(84±8)％和(69±21)％,t=2.674,P＜0.05],而FEV1/FVC、FEV1占预计值％、FVC占预计值％及肺总量占预计值％在两组间差异无统计学意义(均P＞0.05).两组患者BALF的细胞总数、淋巴细胞比例和CD4/CD8比值差异无统计学意义(均P＞0.05),但多脏器结节病患者BALF的中性粒细胞比例显著高于胸内结节病[分别为(10.9±4.9)％和(5.1±2.1)％,t=-4.187,P＜0.01].结论 与胸内结节病相比,全身多脏器结节病以女性多见,病情较重,易发生误诊和漏诊.BALF的中性粒细胞比例可能作为发生全身多脏器结节病的提示指标.
