目的结合手术所见,探讨中耳先天性胆脂瘤的影像学特征。方法回顾性分析16例（16耳）中耳先天性胆脂瘤患者的高分辨率CT（high-resolution CT,HRCT）表现和术中所见。病例分为3组:第1组胆脂瘤局限于鼓室;第2组胆脂瘤由鼓室向后发展,突向鼓窦或乳突,周边结构无明显受侵;第3组胆脂瘤范围广,周边结构广泛受侵及。结果第1组8例（8耳）,临床表现为传导性聋,砧镫关节被破坏;闭合型5耳,开放型3耳;颞骨HRCT见鼓室内软组织影,呈球状或片状,砧镫关节被破坏,8耳盾板均正常。第2组4例（4耳）,临床表现为传导性聋,砧镫关节被破坏;闭合型2耳,开放型2耳;颞骨HRCT示鼓室和鼓窦或乳突软组织影,累及砧镫关节,盾板正常。第3组4例（4耳）,临床表现为1耳全聋,1耳混合性聋,2耳传导性聋,3耳面瘫;病变范围较广,形态主要表现为闭合型;颞骨CT可见病变累及范围广,出现内耳破坏或鼓室天盖受损。结论鼓膜完整的传导性聋患者,HRCT检查显示鼓室内有软组织影,要考虑先天性胆脂瘤的可能。HRCT能很好的显示中耳先天性胆脂瘤的部位,为中耳先天性胆脂瘤的诊断治疗提供可靠依据。