目的:探讨婴儿期起病的肾脏肿瘤的临床特征、治疗效果和不良预后的高危因素。方法:回顾性分析2011年6月至2019年11月北京大学第一医院、北京儿童医院、北京同仁医院、北京世纪坛医院收治的婴儿期起病的45例肾脏肿瘤患儿的临床资料，总结临床特征并评估预后。治疗方法采用手术联合放化疗等多学科诊疗模式。预后分析采用Kaplan-Meier分析法计算总体生存率和无事件生存率，不良预后高危因素分析采用χ 2检验。 结果:45例患儿中男24例、女21例，起病年龄7（3~11）月龄，初诊时肿瘤长径9.7（4.9~25.0）cm。国际儿童肿瘤协会（SIOP）分期为Ⅰ期5例（11%），Ⅱ期22例（49%），Ⅲ期8例（18%），Ⅳ期6例（13%），Ⅴ期4例（9%）。危险度分组为低危组5例（11%），中危组22例（49%），高危组18例（40%）。44例（98%）未行术前穿刺活检，26例（58%）接受术前化疗，39例（87%）接受术后化疗，2例（4%）联合三维适型放疗。预计5年总体生存率（83±7）%，预计5年无事件生存率（76±8）%。以血尿为首发症状起病［3/8比83%（30/36），χ 2=7.005， P=0.024］、肿瘤长径≤8 cm［5/11比 85%（28/33），χ 2=5.606， P=0.027］以及病理类型划分为高危组［7/18比100%（26/26），χ 2=21.928， P<0.01］是本组肾脏肿瘤患儿预后不良的高危因素。 结论:婴儿期起病的肾脏肿瘤患儿预后良好，以血尿起病、高危组病理类型病例预后差。