背景婴儿期起病的中枢神经系统（CNS）肿瘤临床罕见,国内少见报道。目的探讨婴儿期起病的CNS肿瘤患儿的临床特征、病理类型、治疗结局及预后的影响因素。设计回顾性队列研究。方法以2011年6月至2019年12月婴儿原发CNS肿瘤病例为队列起点,采用多学科诊疗模式手术联合化疗,以2020年3月31日为随访终点,采集性别、起病年龄、有无转移、肿瘤部位、肿瘤级别、肿瘤直径、切除程度、是否化疗作为生存率（OS）和无事件生存率（EFS）的预后影响因素。主要结局指标OS和EFS的预后影响因素。结果 52例初诊婴儿原发CNS肿瘤进入本文分析,男36例,女16例;诊断时中位年龄6.7 （0～12）个月,起病年龄(6月龄18例,其中新生儿期起病2例。幕上33例,幕下17例,脊髓2例;肿瘤直径(5 cm 26例,≥5 cm 19例,不详7例。行手术治疗44例中,全切/次全切39例（89%）,部分切除4例,非开颅活检1例,起病即转移4例。经临床和影像学诊断,评估手术风险高和经济原因等未手术治疗8例,于诊断后0.9（0～1.24）个月死亡。低级别肿瘤24例,高级别肿瘤20例。脉络丛肿瘤17例,胶质瘤11例,胚胎性肿瘤13例,非成熟畸胎瘤2例,先天性造釉细胞型颅咽管瘤1例。手术后化疗24例,复发或进展11例（其中死亡10例）,EFS 13例,其中有事件存活1例。手术后未化疗20例,1例复发或进展后死亡,EFS 19例。COX回归分析显示,肿瘤非全切较肿瘤全切/次全切OS和EFS的HR分别为5.7（95%CI:1.408～23.115）和5.1（95%CI:1.260～20.731）;高级别肿瘤较低级别肿瘤婴儿OS和EFS的HR分别为18.0（95%CI:2.222～146.589 7）和8.3（95%CI:1.687～40.530）;肿瘤部位幕下较幕上婴儿OS和EFS的HR分别为4.2（95%CI:1.563～11.291）和4.9（95%CI:1.996～12.216）。结论婴儿原发CNS肿瘤低级别肿瘤预后良好,高级别肿瘤如非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤、伴多层菊形团胚胎性肿瘤及松果体母细胞瘤预后差,肿瘤非全切、高级别肿瘤和幕下肿瘤为影响OS和EFS的不良预后因素。