目的 探讨不同月龄GJB2基因p.V37I突变婴幼儿听力变化趋势。方法 研究对象为确诊GJB2基因p.V37I纯合或复合杂合突变患儿54例(108耳)，所有受试者均接受了听性脑干反应、听性稳态反应、声导抗等听力学检测。根据患儿不同月龄分为3组：A组为≤3个月共26例、B组为>3~≤6个月共17例、C组为>6个月共11例。对3组ABR反应阈值、听力程度、ASSR四个频率平均反应阈值、ASSR 500、1 000、2 000、4 000 Hz各频率反应阈值进行统计学分析。结果 54例患儿中，男35例，女19例；年龄2~27个月，中位年龄4个月。3组ABR反应阈值由低到高依次为A组 < B组 < C组，差异有统计学意义(P < 0.05)，组间两两比较C组高于A组(P=0.006)。3组确诊为听力损失占比依次为34.61%、50.00%、63.64%，3组听力程度的差异有统计学意义(P < 0.05)，组间两两比较显示，A组与C组的差异有统计学意义(P=0.012)，A组以听力正常占比最高(65.39%)，C组以轻度听力损失占比最高(45.46%)。3组ASSR四个频率平均反应阈值由低到高依次为A组 < B组 < C组，差异有统计学意义(P < 0.05)，组间两两比较C组高于A组(P=0.002)。3组ASSR各频率反应阈值由低到高均为A组 < B组 < C组，差异均有统计学意义(P < 0.05)，组间两两比较，500 Hz时C组高于A组(P=0.003)与B组(P=0.015)，1 000 Hz(P=0.010)与2 000 Hz(P < 0.001)时C组均高于A组，4 000 Hz时组间比较差异无统计学意义。结论 GJB2基因p.V37I突变婴幼儿随着年龄增长听力损失发生率增加，且听力损失程度加重，听力进展以500、1 000、2 000 Hz为主，提示应定期随访，警惕听力变化。