摘要：
目的 探讨先天性单侧聋(single-sided deafness,SSD)患儿就诊原因/发现途径、听力学特点、影像学特点,归纳总结单侧聋患儿临床特点及干预策略.方法 回顾性分析 2020 年 6 月至 2022 年 6 月间就诊于北京儿童医院耳鼻喉科诊断为先天性SSD患儿的临床资料,包括患儿一般资料、就诊原因/发现途径,听性脑干反应、纯音测听、耳蜗微音器电位(cochlear micro-phonics,CM)、耳声发射(otoacoustic emission,OAE)、声导抗等检查;颞骨CT和/或内听道MRI影像学检查,总结其临床特点,并对干预治疗的患儿进行随访.结果 共 112 例患儿纳入本研究,其中男 66 例、女 46 例;左耳 61 例、右耳 51 例;0～13岁,中位数年龄 4 岁 6 个月;OAE:聋耳均未引出;CM:38 例聋耳可引出;对侧正常耳OAE、CM均正常引出;声导抗均为A型曲线;因新生儿听力筛查未通过就诊的患儿比例最高(41.1%);影像学显示结构异常 75 例(66.9%),其中比例最高为单纯蜗神经孔狭窄/蜗神经发育不良 62 例(82.7%);SSD患儿接受外科干预治疗 2 例,其中不伴蜗神经发育不良行人工耳蜗植入 1例、伴蜗神经发育不良行骨桥植入 1 例.术后 6 个月,2 例患儿均方根误差(root-mean-square error,RMSE)、定位偏侧BIAS值均有改善,声源定位能力提高.结论 先天性单侧聋患儿内耳结构异常比例较高,以蜗神经孔狭窄/蜗神经发育不良多见.儿童单侧聋不易被发觉,应重视新生儿听力筛查与入园听力体检及定期听力检查,警惕预防潜在的交通事故风险发生.针对当前先天性SSD干预率极低的现状,应提高对疾病特点的认识,给予个体化、科学性干预.
