目的 探讨成年人系统性EB病毒(EBV)阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的发病机制、临床病理特征、免疫表型、EBV感染特征及鉴别诊断要点.方法 报道首都医科大学附属复兴医院1例成年人系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病患者的临床症状和体征、病理特征及免疫组织化学、EBER原位杂交结果,并复习相关文献.结果 临床上主要表现为噬血细胞综合征,包括发热,淋巴结肿大,肝脾大,全血细胞减少,血清铁蛋白升高,β2微球蛋白升高,乳酸脱氢酶(LDH)升高,可溶性CD25明显升高,血清EBV DNA定量检测升高,肝肾功能、凝血、血脂等均异常.骨髓涂片示异型淋巴细胞增多.脾切除标本示脾脏体积增大,结构破坏,白髓萎缩,红髓增生,但不形成肿块,髓索及髓窦内见大量淋巴细胞弥漫浸润.免疫组织化学染色示CD3、CD2、CD5、CD7较多细胞阳性,CD4、CD8部分细胞阳性,CD56、Granzyme B、TCRαβ散在细胞阳性,CD20、TCRγδ阴性,Ki-67约40％细胞阳性.原位杂交示EBER阳性.结论 成年人系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病是一种系统性病变,主要表现为长期反复发热及多器官受累,形态学上以轻～中度异型的淋巴细胞浸润为主;EBV感染的细胞毒性T细胞构成病变主体.诊断上要综合临床、病理、免疫表型及EBV感染情况.